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«1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS Kuvan 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen 2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG ...»

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ANHANG I

ZUSAMMENFASSUNG DER MERKMALE DES ARZNEIMITTELS

1. BEZEICHNUNG DES ARZNEIMITTELS

Kuvan 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen

2. QUALITATIVE UND QUANTITATIVE ZUSAMMENSETZUNG

Jede Tablette zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen enthält 100 mg Sapropterindihydrochlorid

(entsprechend 77 mg Sapropterin).

Die vollständige Auflistung der sonstigen Bestandteile siehe Abschnitt 6.1.

3. DARREICHUNGSFORM

Tablette zum Herstellen einer Lösung zum Einnehmen.

Fast weiße bis hellgelbe Tablette zum Herstellen einer Lösung zum Einnehmen mit Prägung „177“ auf einer Tablettenseite.

4. KLINISCHE ANGABEN

4.1 Anwendungsgebiete Kuvan ist bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten ab 4 Jahren mit Phenylketonurie zur Behandlung der Hyperphenylalaninämie (HPA) angezeigt, die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen (siehe Abschnitt 4.2).

Kuvan ist auch angezeigt zur Behandlung einer Hyperphenylalaninämie (HPA) bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten mit Tetrahydrobiopterin (BH4)-Mangel, die nachweislich auf eine solche Therapie ansprechen (siehe Abschnitt 4.2).

4.2 Dosierung, Art und Dauer der Anwendung Die Therapie mit Kuvan sollte von einem in der Behandlung der PKU und des BH4-Mangels erfahrenen Facharztes eingeleitet und überwacht werden. Kuvan soll zum Essen als Einzeldosis immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens eingenommen werden.

Eine wirksame Überwachung der diätetischen Phenylalanin- und der Gesamtproteinaufnahme ist während der Therapie mit Kuvan erforderlich, um eine adäquate Kontrolle der Phenylalaninblutspiegel und eine ausgewogene Ernährung sicher zu stellen.

Da die HPA, sowohl verursacht durch eine PKU als auch durch einen BH4-Mangel, einen chronischen Zustand darstellt, ist Kuvan bei positivem Ansprechen zur Langzeittherapie bestimmt. Es ist jedoch zu berücksichtigen, dass nur begrenzte Daten zur Langzeitanwendung von Kuvan vorliegen.

Dosierung Kuvan wird in Form von Tabletten zu 100 mg zur Verfügung gestellt. Die nach Körpergewicht berechnete Tagesdosis sollte auf den nächsten 100 mg-Wert gerundet werden. Zum Beispiel sollte eine errechnete Dosis von 401 bis 450 mg auf 400 mg abgerundet werden, was 4 Tabletten entspricht. Eine errechnete Dosis von 451 mg bis 499 mg sollte auf 500 mg aufgerundet werden, was 5 Tabletten entspricht.

PKU Die Anfangsdosis von Kuvan beträgt bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten mit PKU einmal täglich 10 mg/kg Körpergewicht. Die Dosis wird üblicherweise im Bereich von 5 bis 20 mg/kg/Tag eingestellt, um vom Arzt vorgegebene, adäquate Phenylalaninblutspiegel zu erzielen und aufrechtzuerhalten.

BH4-Mangel Die Anfangsdosis von Kuvan beträgt bei erwachsenen und pädiatrischen Patienten mit BH4-Mangel einmal täglich 2 bis 5 mg/kg Körpergewicht. Die Dosierung kann auf bis zu 20 mg/kg/Tag angepasst werden. Es kann erforderlich sein, die Gesamttagesdosis in 2 bis 3 Gaben über den Tag verteilt zu geben, um den therapeutischen Effekt zu optimieren.

Ermittlung des Ansprechens Es ist von elementarer Bedeutung, die Behandlung mit Kuvan so früh wie möglich zu beginnen, um das Auftreten von irreversiblen, klinischen Manifestationen neurologischer Funktionsstörungen bei pädiatrischen Patienten und kognitive Defizite und psychiatrische Störungen bei Erwachsenen aufgrund von anhaltend erhöhten Phenylalaninblutspiegeln zu verhindern.

Das Ansprechen auf die Behandlung wird durch eine Abnahme der Phenylalaninspiegel im Blut aufgrund der Therapie mit Kuvan ermittelt. Die Phenylalaninblutspiegel sollten eine Woche vor Behandlungsbeginn und eine Woche nach Therapiebeginn mit Kuvan in der empfohlenen Anfangsdosis bestimmt werden. Wenn eine nicht zufrieden stellende Senkung der Phenylalaninblutspiegel beobachtet wird, kann die Dosierung von Kuvan auf ein Maximum von 20 mg/kg/Tag erhöht werden, unter kontinuierlicher, wöchentlicher Überwachung der Phenylalaninblutspiegel über einen Zeitraum von einem Monat. Die diätetische Phenylalaninzufuhr sollte in diesem Zeitraum konstant gehalten werden.

Als zufrieden stellendes Ansprechen gilt ein Abfall der Phenylalaninblutspiegel um 30% oder ein vom behandelnden Arzt für einen Patienten individuell definierter therapeutischer Phenylalaninzielwert im Blut.

Patienten, die dieses Ziel während der beschriebenen einmonatigen Testphase nicht erreichen, müssen als Non-responder eingestuft werden und sollten keine weitere Therapie mit Kuvan erhalten.

Wird ein positives Ansprechen auf Kuvan erzielt, sollte die Dosis je nach Ansprechen auf die Therapie zwischen 5 bis 20 mg/kg/Tag festgelegt werden.

Es wird empfohlen, die Phenylalanin- und Tyrosinblutspiegel ein oder zwei Wochen nach jeder Dosisanpassung zu kontrollieren und im Anschluss daran, regelmäßig zu überwachen. Patienten, die mit Kuvan behandelt werden, müssen weiter eine restriktive Phenylalanindiät einhalten und sich regelmäßig klinischen Untersuchungen unterziehen (wie Kontrolle der Phenylalanin- und Tyrosinblutspiegel, der diätetischen Zufuhr und der psychomotorischen Entwicklung).





Hinweise zur Anwendung Um die Resorption zu steigern, sind die Tabletten als einmal tägliche Dosis zusammen mit einer Mahlzeit zu nehmen, und immer zur gleichen Tageszeit, vorzugsweise morgens.

Die Patienten müssen angehalten werden, nicht die in der Flasche befindliche Kapsel mit Trockenmittel zu schlucken.

Die verordnete Anzahl an Tabletten ist in ein Glas oder einen Becher mit Wasser zu geben und solange zu rühren, bis sie sich gelöst haben. Es kann wenige Minuten dauern, bis sich die Tabletten aufgelöst haben. Um die Lösung der Tabletten zu beschleunigen, können sie zerkleinert werden. In der Lösung können kleine Teilchen sichtbar sein, die jedoch nicht die Wirksamkeit des Arzneimittels beeinträchtigen. Die Lösung sollte innerhalb von 15 bis 20 Minuten getrunken werden.

Für Dosierungen unter 100 mg ist eine Tablette in 100 ml Wasser aufzulösen und das der verordneten Dosis entsprechende Lösungsvolumen einzunehmen. Ein genaues Messgefäß mit entsprechender Graduierung muss benutzt werden, um sicherzustellen, dass das richtige Lösungsvolumen appliziert wird.

Erwachsene Die verordnete Anzahl an Tabletten ist in ein Glas oder einen Becher mit 120 bis 240 ml Wasser zu geben und solange zu rühren, bis sie sich aufgelöst haben.

Pädiatrische Patienten Die verordnete Anzahl an Tabletten ist in ein Glas oder einen Becher mit bis zu 120 ml Wasser zu geben und solange zu rühren, bis sie sich aufgelöst haben.

Dosisanpassung Die Behandlung mit Kuvan kann die Phenylalaninblutspiegel unter den erwünschten therapeutischen Wert absenken. Eine Anpassung der Dosis von Sapropterindosis oder Änderung der diätetischen Phenylalaninzufuhr können notwendig werden, um Phenylalaninblutspiegel im erwünschten therapeutischen Bereich zu erreichen und aufrecht zu erhalten.

Phenylalanin- und Tyrosinblutspiegel sind, besonders bei Kindern, ein oder zwei Wochen nach jeder Dosisanpassung zu kontrollieren und im Anschluss daran, nach Anweisung des behandelnden Arztes regelmäßig zu überwachen.

Falls eine ungenügende Kontrolle der Phenylalaninblutspiegel während der Therapie mit Kuvan beobachtet wird, sollten die medikamentöse und diätetische Compliance des Patienten überprüft werden, bevor eine Dosisanpassung von Kuvan in Erwägung gezogen wird.

Eine Unterbrechung der Behandlung mit Kuvan sollte nur unter ärztlicher Aufsicht erfolgen. Dabei kann eine häufigere Überwachung erforderlich werden, da die Phenylalaninblutspiegel ansteigen können. Eine Anpassung der Diät kann notwendig werden, um Phenylalaninblutspiegel innerhalb des gewünschten therapeutischen Bereichs aufrecht zu erhalten.

Spezielle Patientengruppen Es liegen keine speziellen Untersuchungen mit Kuvan bei pädiatrischen Patienten unter 4 Jahren vor (siehe Abschnitt 5.1).

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Kuvan bei Patienten über 65 Jahren wurde nicht untersucht. Bei einer Verordnung für ältere Patienten ist Vorsicht angezeigt.

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Kuvan bei Patienten mit eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion wurde nicht untersucht. Bei einer Verordnung für solche Patienten ist Vorsicht angezeigt.

4.3 Gegenanzeigen Überempfindlichkeit gegenüber dem Wirkstoff oder einem der sonstigen Bestandteile.

4.4 Besondere Warnhinweise und Vorsichtsmaßnahmen für die Anwendung Patienten, die mit Kuvan behandelt werden, müssen weiter eine phenylalaninarme Diät einhalten und sich regelmäßig klinischen Untersuchungen unterziehen (wie Überwachung der Phenylalaninblutspiegel und der Tyrosinspiegel, der Nahrungsaufnahme und der psychomotorischen Entwicklung).

Anhaltende oder periodisch auftretende Fehlsteuerung des Phenylalanin-Tyrosin-LDihydroxy-phenylalanin (DOPA)-Abbauweges kann zu einer ungenügenden körpereigenen Proteinund Neurotransmittersynthese führen. Anhaltend niedrige Phenylalaninblutspiegel und Tyrosinspiegel während der Kindheit wurden mit einer Beeinträchtigung der geistigen Entwicklung in Verbindung gebracht. Eine wirksame Überwachung der diätetischen Phenylalanin- und der Gesamtproteinaufnahme ist während der Therapie mit Kuvan erforderlich, um eine adäquate Kontrolle der Phenylalaninblutspiegel und eine ausgewogene Ernährung sicher zu stellen.

Im Krankheitsfall wird ein Arztbesuch empfohlen, da die Phenylalaninblutspiegel dann ansteigen können.

Zur Langzeittherapie mit Kuvan liegen nur begrenzte Daten vor.

Bei Patienten mit Neigung zu Krampfanfällen sollte Sapropterin mit Vorsicht angewendet werden. In klinischen Studien mit Patienten mit BH4-Mangel, die mit Sapropterin behandelt wurden, wurden Krampfanfälle und eine Exazerbation der Krampfanfälle beobachtet. Dies wurde in klinischen Studien mit Patienten, die aufgrund einer PKU mit Kuvan behandelt wurden, nicht beobachtet.

Sapropterin sollte bei Patienten, die gleichzeitig mit Levodopa behandelt werden, mit Vorsicht angewandt werden, da die kombinierte Therapie mit Sapropterin eine erhöhte Erregbarkeit und Reizbarkeit verursachen kann.

Spezielle Patientengruppen Es liegen keine speziellen Untersuchungen mit Kuvan bei pädiatrischen Patienten unter 4 Jahren vor (siehe Abschnitt 5.1).

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Kuvan bei Patienten über 65 Jahren wurde nicht untersucht. Bei einer Verordnung für ältere Patienten ist Vorsicht angezeigt.

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Kuvan bei Patienten mit eingeschränkter Nieren- oder Leberfunktion wurde nicht untersucht.

4.5 Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln und sonstige Wechselwirkungen Es wurden bisher keine Studien zu Wechselwirkungen durchgeführt.

Auch wenn bisher die gleichzeitige Anwendung von Dihydrofolat-Reduktase-Hemmern (z.B.

Methotrexat, Trimethoprim) nicht untersucht worden ist, können diese Arzneimittel möglicherweise den BH4-Metabolismus beeinflussen. Vorsicht wird empfohlen, wenn solche Arzneimittel zusammen mit Kuvan eingenommen werden.

BH4 ist ein Co-Faktor der NO-Synthetase. Vorsicht wird empfohlen bei gleichzeitiger Anwendung von Kuvan mit allen Mitteln, einschließlich solcher, die topisch angewendet werden, die eine Vasodilatation durch Beeinflussung des Stickstoffmonoxid (NO)-Abbaus oder seiner Wirkung hervorrufen, einschließlich klassischer NO-Donatoren (z.B. Glyceroltrihydrat (GTN), Isosorbiddinitrat (ISDN), Nitroprussidnatrium (SNP), Molsidomin), Phosphodiesteraseinhibitoren vom Typ 5 (PDE-5 Inhibitoren) und Minoxidil.

Vorsicht ist bei der Verordnung von Kuvan für Patienten angezeigt, die gleichzeitig mit Levodopa behandelt werden, da dies zu erhöhter Erregbarkeit und Reizbarkeit führen kann.

4.6 Schwangerschaft und Stillzeit Bisher liegen keine klinischen Daten über die Anwendung von Kuvan in der Schwangerschaft vor.

Tierexperimentelle Studien zeigen keine direkt oder indirekt schädigenden Wirkungen im Hinblick auf Schwangerschaft, embryonale/fötale Entwicklung, Geburt oder postnatale Entwicklung.

Die mütterlichen Phenylalaninblutspiegel müssen vor und während der Schwangerschaft streng kontrolliert werden. Falls die mütterlichen Phenylalaninspiegel vor und während der Schwangerschaft nicht streng kontrolliert werden, kann dies für Mutter und Fötus schädlich sein. Eine ärztlich überwachte, diätetische Beschränkung der Phenylalaninaufnahme vor und während der gesamten Schwangerschaft ist bei dieser Patientengruppe die Therapie der ersten Wahl.

Die Anwendung von Kuvan sollte nur in Erwägung gezogen werden, falls eine strenge diätetische Behandlung die Phenylalaninblutspiegel nicht adäquat absenkt. Bei der Verschreibung an schwangere Frauen ist Vorsicht geboten.

Es ist nicht bekannt, ob Sapropterin oder dessen Metabolite in die Muttermilch übergehen. Kuvan soll während der Stillzeit nicht angewandt werden.

4.7 Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen Es wurden keine Studien zu den Auswirkungen auf die Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen durchgeführt.

4.8 Nebenwirkungen Bei etwa 35% der 579 Patienten, die in klinischen Studien zu Kuvan mit Sapropterindihydrochlorid (5 bis 20 mg/kg/Tag) behandelt worden sind, traten Nebenwirkungen auf. Am häufigsten wurden Kopfschmerzen und Rhinorrhö gemeldet.

In den klinischen Zulassungsstudien mit Kuvan wurden die folgenden Nebenwirkungen festgestellt:

Die Häufigkeiten sind definiert als: Sehr häufig (1/10) und Häufig (1/100 bis 1/10). Innerhalb jeder Häufigkeitsgruppe werden die Nebenwirkungen in absteigender Schwere angegeben.

–  –  –

Zusätzlicher Hinweis Ein Rückfall, definiert als Anstieg der Phenylalaninblutspiegel über die Therapieausgangswerte hinaus, kann bei Therapieabbruch entstehen.

4.9 Überdosierung Nach Einnahme von Sapropterindihydrochlorid oberhalb der empfohlenen Maximaldosis von 20 mg/kg/Tag, wurde über Kopfschmerzen und Schwindel berichtet. Überdosierungserscheinungen sollten symptombezogen therapiert werden.

5. PHARMAKOLOGISCHE EIGENSCHAFTEN



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